Tumori cardiaci benigni, malattie rare e poco conosciute

REGGIO EMILIA – I tumori cardiaci rappresentano una categoria molto particolare, si tratta infatti di processi neoplastici molto rari e poco conosciuti. Vengono distinti principalmente in due categorie: i tumori primitivi, che si sviluppano dalla trasformazione delle stesse cellule del cuore, e quelli secondari, conseguenti la diffusione di metastasi di masse cancerose che hanno colpito altre parti del corpo, come ad esempio tumore al polmone, linfomi e carcinoma mammario. Tra le forme benigne primitive, Mixoma e Fibroelastoma sono i più diffusi.

Il dottor Vinicio Fiorani, responsabile dell’Unità Operativa di Cardiochirurgia del Salus Hospital di Reggio Emilia, ci spiega la differenza tra i due e le differenti opzioni terapeutiche per il loro trattamento.

Mixoma e fibroelastoma, in cosa si differenziano?
Il Mixoma corrisponde a più della metà dei tumori benigni che possono colpire il muscolo cardiaco. Nella maggioranza dei casi colpisce gli atri, in particolare il sinistro. Si presenta in genere in due forme: a “kiwi” o a “mora”. La tipologia a kiwi è la più comune, ha consistenza gelatinosa e proprio in considerazione di quest’ultima caratteristica può andare incontro allo sfaldamento con conseguente pericolo di embolia, cioè l’ostruzione di un’arteria o di una vena, coronarica o cerebrale. Il Fibroelastoma invece costituisce circa il 10% di tutti i tumori cardiaci primitivi, può colpire qualsiasi valvola o superficie endocardica, ma risulta essere la neoplasia che coinvolge più spesso le valvole cardiache, specialmente la valvola aortica e valvola mitrale. Non dà metastasi, assomiglia spesso ad una piccola medusa le cui minuscole ramificazioni fluttuano nel sangue.

Quali sono i sintomi correlati a queste patologie? Come avviene la diagnosi?
I sintomi diventano evidenti quando queste neoformazioni raggiungono grandi dimensioni: i più frequenti sono febbre, dolore toracico e difficoltà respiratorie. Il tumore, infatti, se situato nell’atrio sinistro, punto di partenza delle vene polmonari, interferisce con l’attività delle valvole e non consente un buon funzionamento dei polmoni. Alla diagnosi si arriva dopo esami strumentali: la presenza viene accertata allorché piccoli trombi formatisi sulla parete cardiaca entrano in circolo e scatenano micro-ischemie cerebrali, ovvero una riduzione dell’apporto di ossigeno al cervello, così da costringere il paziente ad approfondire con test specifici. Il cardiologo, mediante Ecocardiogramma Color-Doppler, evidenzia il problema. TAC e Risonanza Magnetica possono essere d’aiuto per avere un’immagine definita della massa tumorale. La rimozione dev’essere concentrata sull’eliminazione della massa e sulla sua base d’impianto.

Perché queste neoformazioni vanno asportate?
Il Mixoma va rimosso dal cuore per due motivi: il primo perché può interferire con la normale attività cardiaca, soprattutto in circostanze in cui la sua dimensione è tale da impegnare le valvole cardiache con conseguente possibilità di sincopi o scompenso cardiaco. Il secondo, in quanto il tumore, pur se di dimensioni contenute, rischia di staccarsi in toto o in piccoli frammenti e occludere il distretto cerebrale o coronarico, portando a gravi conseguenze quali, ad esempio, ictus o ischemia cardiaca.
Nel Fibroelastoma, invece, il rischio di embolia è minore in virtù delle dimensioni ridotte e della sua morfologia. Sebbene sia un tumore benigno di tessuto fibroso/elastico – da qui il nome – l’asportazione chirurgica è decisamente raccomandabile, a causa delle potenziali complicanze emboliche a livello cerebrale o coronarico.

Qual è la metodica d’intervento su Mixoma e Fibroelastoma?
La malattia deve essere affrontata con un approccio multidisciplinare.  L’approccio chirurgico è sia classico, in sternotomia mediana, sia con metodica mininvasiva, tecnica d’elezione qui a Salus, attraverso il 4° spazio intercostale. Si procede all’asportazione dell’intera massa e della base d’impianto per scongiurare recidiva e ricrescita, in alcuni casi è necessaria anche una ricostruzione della valvola mitrale, ma non ci sono conseguenze più gravi se i tumori vengono trattati in tempo. Nel 2018 sono state 7 le operazioni di rimozione di tumore benigno effettuate presso la struttura di Alta Specialità Salus Hospital.